Амилоидоз почек представляет собой отложение в тканях почек специфического патологического белково-полисахаридного комплекса – амилоида. Данная патология развивается в результате нарушения белкового обмена.
Проявления амилоидоза почек
Симптомы амилоидоза почек незначительны. Зачастую заболевание протекает без каких-либо видимых проявлений. Главный клинический признак амилоидоза – это поражение почек. Специфические его проявления могут выявляться достаточно поздно, на 3-4 стадии почечной недостаточности.
При амилоидозе наблюдается оседание в почечных тканях нерастворимого белка, образованного в большом количестве. Такое состояние вызывает нарушение основных почечных функций.
Выделяют 4 стадии амилоидоза, отличающиеся между собой клинической картиной:
- латентная (доклиническая),
- протеинурическая (альбуминурическая),
- нефротическая (отечная),
- уремическая (азотемическая, терминальная).
Латентная стадия
На латентной стадии количество амилоида еще не так велико, чтобы привести к значимым нарушениям функций почек. Внешний вид почек мало изменен, но на стенках собирательных трубок и сосудов уже откладывается патологический белок. Отмечается утолщение мембран капилляров почечных клубочков, закупорка почечных канальцев белковыми гранулами. В данный период преобладают симптомы первичного заболевания (гнойные, инфекционные процессы, ревматические болезни и прочее). Общий анализ мочи и УЗИ на данной стадии не способны выявить патологические изменения почек. Длится этот период заболевания в течение 3-5 (иногда больше) лет.
Протеинурическая стадия
Для протениурической стадии характерно повышение проницаемости почечных клеток для высокомолекулярных веществ, поскольку наблюдается скопление достаточного количества амилоида в почечных тканях. В это время все еще нет каких-либо внешних признаков заболевания почек.
Белок в моче зачастую выявляется при плановых обследованиях либо при диагностике других болезней. Помимо белка в моче, для альбуминурической стадии характерна повышение СОЭ, микрогематурия, лейкоцитурия. В результате атрофии и склероза нефронов, гиперемии и лимфостаза почки увеличиваются в размере, приобретают матовый серо-розовый цвет, становятся плотными. Длительность протеинурической стадии составляет 10-15 лет.
Нефротическая стадия
При нефротической стадии амилоидоза отмечается слабость, потеря аппетита, тошнота, сухость во рту, жажда, снижение массы тела. Такие внешние проявления обусловлены низким содержанием белка в крови и массовым выведением его с мочой. Для этой стадии характерны склероз и амилоидоз мозгового слоя почек, вследствие чего возникает гиперхолестеринемия (увеличение в крови количества холестерина и жиров), массивная протеинурия, гипопротеинемия (массивная потеря белковых соединений с мочой, приводящая к снижению их концентрации в крови). Также наблюдаются отеки, устойчивые к диуретическим препаратам. Может присутствовать артериальная гипертензия, но чаще всего давление остается в норме или может понижаться. Нередко бывает спленомегалия и гепатомегалия (увеличение селезенки и печени).
Уремическая стадия
На уремической стадии отмечается сохранение стойких отеков. Внешними признаками амилоидоза почек в это время являются тошнота, рвота (не приносит облегчения), боли в животе, общая слабость, в некоторых случаях повышается температура тела. Почки рубцово-сморщенные, уменьшенные в размере, плотные. Для этой стадии характерна хроническая болезнь почек 5 степени или почечная недостаточность 4 степени. Могут возникать осложнения: тромбоз почечных вен с болевым синдромом и анурией, гипертрофия сердца, пневмония.
Стоит отметить, что вместе с амилоидозом почек (а иногда и раньше) поражается сердце. Накопление в ткани сердца амилоида вызывает сердечную недостаточность. В результате сердце не может переносить обычные нагрузки, кровь застаивается в легких или других местах, что способствует развитию дыхательной недостаточности. Помимо этого, развивается аритмия, что может быть смертельным для пациента.
К сожалению, зачастую амилоидоз почек может иметь неблагоприятный прогноз, выраженный в вероятности наступления смерти из-за почечной недостаточности или других сопутствующих заболеваний, поскольку эффективных методик его специфического лечения до сих пор не разработано.